蠶豆症 ~~~ 先天血液方面的遺傳病【轉例】

轉文時間:
2007/3/1

案例概述:
G6PD中文原名叫…葡萄糖六？？ 缺乏症(不記得了)

是一种一般會遺傳給男嬰的病.淺白來說G6PD的病患血液里少了葡萄糖六？？之類的東西，病發時會因血液的變化引發黃疸,嚴重者得要換血. 只要終生不接触或食用所禁的藥物,一般上會和常人無异而健康長大。



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│                截天│                天天│                七廉│陀                  │
│                空相│                魁梁│                殺貞│羅                  │
│                    │                    │                    │                    │
│癸歲弔        天  官│甲息病    天台恩  僕│乙華歲            遷│丙劫晦天天天孤紅  疾│
│巳驛客        褔  祿│午神符    傷輔光  役│未蓋建            移│申煞氣刑壽才辰鸞  厄│
│17       85-94    宮│18       75-84    宮│19       65-74    宮│20       55-64    宮│
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│                文巨│    大  歲  五  身  命  年  農  國  陰    │火                祿│
│                曲門│    限  次  行  主  主  齡  曆  曆  男    │星                存│
│                  祿│            局                            │                    │
│壬攀天      陰寡  田│    庚  辛      天  巨  16  80  81  蠶    │丁災喪        天  財│
│辰安德      煞宿  宅│    子  未  土  相  門  歲  年  年  豆    │酉煞門        官  帛│
│16                宮│        年  五              12  01  症    │21       45-54    宮│
├──────────┤            局              月  月        ├──────────┤
│              左貪紫│                            22  26        │擎鈴            文天│
│              輔狼微│                            日  日        │羊星            昌同│
│                    │                            子  子        │                忌  │
│辛將白        鳳  褔│                            時  時        │戊天貫            子│
│卯星虎        閣  德│                                          │戌煞索            女│
│15                宮│        ◎式程盤排數斗業專人中命◎        │22       35-44    宮│
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│              天太天│                  天│                  太│地地          右破武│
│              鉞陰機│                  府│                  陽│空劫          弼軍曲│
│                    │                    │                  權│                  科│
│庚亡龍  封天天八  父│辛地大      破天身命│庚咸小    天天三  兄│己指官  天天龍天  夫│
│寅神德  誥月喜座  母│丑煞耗      碎虛    │子池耗    姚貴台  弟│亥背符  巫馬池哭  妻│
│14                宮│13       5-14   宮宮│12       15-24    宮│23流     25-34    宮│
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－ 排盤時間: 2007年03月01日 03時27分 －


資料參考

葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症


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一、葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症之形成原因及症狀

　　　　葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素(Glu、cose-6-phosphate dehydrogenase；G6PD)
　　缺乏症是一種很常見的性連(X-link)遺傳的先天代謝異常疾病。G6PD是紅
　　血球分解葡萄糖代謝過程中的一種重要的酵素。當紅血球中麩胱甘太
　　(Glutathione, G-SH) 被外來氧化物氧化後，由於G6PD的缺乏而不能重新被
　　還原成G-SH來保護血球細胞膜而產生溶血現象。世界各地都有G6PD缺乏
　　症患者，尤其是地中海沿岸、非洲及東南亞地區，台灣的發生率約為2%。
　　有些患者吃蠶豆後會引起急性溶血現象，所以有人也稱之為「蠶豆症」。

　　　　G6PD缺乏症為引起國人新生兒嚴重黃疸最重要原因之一。產生黃疸之新
　　生兒可以照光或換血來治療。但如延遲治療時機，則有發生核黃疸之慮，更
　　甚者死亡。核黃疸是一種相當嚴種的疾病，其後遺症有聽力障礙、手足徐動
　　症及最嚴重之心智障礙等。

二、葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症

　　　　G6PD缺乏症患者應避免那些有可能引起溶血的藥物(如：抗瘧疾藥、磺
　　胺劑類等)或食物(如：蠶豆)。新生兒篩檢發現之G6PD缺乏的嬰兒患者，特
　　別應避免接觸奈丸(臭丸)，並詳細觀察其黃疸之發生，即時予以治療，以防
　　止核黃疸之產生。對於病患家屬，應提供遺傳諮詢之服務及G6PD缺乏症的防
　　治卡。若有細菌、病毒感染、糖尿酮體酸中毒和肝炎時，應該注意治療。若
　　引起溶血，其處理的原則和一般溶血性貧血一樣。

三、葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症

　　　　新生兒篩檢以酵素反應螢光分析法來判斷血中G6PD之活性，若呈微弱螢
　　光或無螢光即為陽性個案，應進一步定量其紅血球中G6PD的活性。不過，大
　　約只有20%左右的女性雜合子(Heterozygote)可被篩檢出，而且在確認診斷時，
　　常需以雙親的紅血球G6PD活性來協助判讀。目前確認診斷的方法已研發至分
　　子生物(基因突變型)的層面，其中有五種中國南方人常見的基因突變型約可涵
　　蓋90%臺灣地區的G6PD基因突變型，此方法將來可以應用在臨床的常規檢驗上。